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東方網(wǎng)6月6日消息：來自江西的陽光開朗大男孩，今年15歲的小丁（化名），自1歲起就確診了肥厚型梗阻性心肌病，焦急的父母這些年帶著小丁跑了很多醫(yī)院，但都被告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太高，建議去其他醫(yī)院求醫(yī)。時(shí)間在無奈中一天天流逝，小丁的病情也在逐漸加重。

以前爬樓梯后有明顯氣喘癥狀的小丁，最近一段時(shí)間在課間操后反復(fù)出現(xiàn)胸前緊縮感，同時(shí)有胸悶、面色蒼白、氣促等表現(xiàn)。小丁父母的心一下子又提到了嗓子眼，聽朋友說上海的復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院是國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心，心血管疾病診療代表著國(guó)家隊(duì)的水平，于是決定馬上前往求治。

小丁一家滿懷希望趕到上海，2023年4月18日周一一大早就來到復(fù)旦兒科，心外科專家陳綱主任接診時(shí)，詳細(xì)詢問了小丁的癥狀，并仔細(xì)查看過往多家醫(yī)院所做的心超報(bào)告后，面色凝重。陳綱主任向小丁的父母解釋：小丁所患的肥厚型梗阻性心肌病常見于成人，兒童不多，胸悶胸痛、勞累后氣促等癥狀出現(xiàn)的越早，說明梗阻越嚴(yán)重，猝死風(fēng)險(xiǎn)越高。

越早實(shí)施手術(shù)治療，風(fēng)險(xiǎn)就越早解除。治療刻不容緩，陳綱即刻安排小丁住院，并進(jìn)一步完善相關(guān)檢查檢驗(yàn)。陳綱介紹，正常情況下心臟有2個(gè)心室，室間隔厚度約6-12mm，而小丁的情況尤為特殊：不僅心室間隔部位肥厚達(dá)51mm，兩個(gè)心室壁也有增厚，導(dǎo)致兩個(gè)心室的出口即流出道有明顯梗阻，猝死風(fēng)險(xiǎn)很高。

在完善了心肌病相關(guān)檢查檢驗(yàn)后，針對(duì)小丁的病情，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心主任葉明教授、副主任陳綱教授與復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科主任王春生教授組織了一場(chǎng)多中心討論。

葉明主任表示，對(duì)于肥厚型梗阻性心肌病患兒，術(shù)前心臟增強(qiáng)CT三維重建技術(shù)可更直觀的反映心室腔大小，心室壁肥厚程度，對(duì)于手術(shù)切除范圍及術(shù)后手術(shù)效果的評(píng)估有一定指導(dǎo)意義。

王春生主任認(rèn)為，小丁的病情在肥厚型心肌病患者人群中很罕見，手術(shù)常規(guī)從主動(dòng)脈進(jìn)路不能完全解除左心室流出道梗阻，加做經(jīng)心尖入路才能更好的解除梗阻，絕大多數(shù)左心室流出道梗阻患兒切除5g即可，但小丁估計(jì)要翻上幾倍，即需要切除30g左右。

2023年5月10日，小丁在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院接受了改良morrow手術(shù)（肥厚性室間隔心肌部分切除術(shù)）隨著小丁心臟里肥厚的心肌一點(diǎn)一點(diǎn)切除，術(shù)中食道超聲測(cè)量雙心室流出道流速都在1.5m/s左右，梗阻徹底解除。手術(shù)非常成功，懸在小丁父母心里15年的石頭也放了下來。小丁術(shù)后1天就拔除了氣管插管，第3天轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室。術(shù)后2周，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)良好后，小丁順利康復(fù)出院。

據(jù)了解，肥厚型梗阻性心肌病是一種遺傳性心臟病，是青少年猝死的重要原因之一，其臨床癥狀主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛、心慌、暈厥甚至心源性猝死。目前，外科手術(shù)仍是治療肥厚型梗阻性心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后即刻解除流出道梗阻現(xiàn)象，臨床癥狀及預(yù)后得到改善。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心外科對(duì)于診治肥厚型梗阻性心肌病等復(fù)雜心臟畸形經(jīng)驗(yàn)豐富，達(dá)國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。

2022年8月，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院獲批兒童心臟移植資質(zhì)，可為心臟病患兒提供更高水準(zhǔn)的全生命周期的綜合救治服務(wù)，給終末期心肌病患兒帶來新的希望。