江西一“熊貓血”男童患溶血性貧血疾病 多方聯(lián)合救治

2023-06-02 03:37:06       來(lái)源:中國(guó)新聞網(wǎng)


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(魏美娟 歐陽(yáng)成君)江西省兒童醫(yī)院6月1日消息,一名患有丙酮酸激酶缺乏性貧血的兩歲男童佳佳(化名)近日從該院血液一科的移植倉(cāng)中出倉(cāng),一場(chǎng)耗時(shí)32天的“熊貓血”患者非親緣不全相合造血干細(xì)胞移植手術(shù)順利完成。

來(lái)自江西省撫州市的佳佳在不足兩月大時(shí),因面色蒼黃20余天前往江西省兒童醫(yī)院血液科就診,并被診斷為患有丙酮酸激酶缺乏性貧血。

據(jù)院方介紹,這是一種溶血性貧血疾病,需反復(fù)輸血才能維持生命。但佳佳是RH陰性血型,俗稱“熊貓血”,十分稀有的血型給輸血治療過(guò)程帶來(lái)了很大阻礙。

在江西省兒童醫(yī)院與江西省血液中心的密切配合下,佳佳輸血治療及時(shí),貧血得到了緩解。根據(jù)佳佳病情和特殊血型的特點(diǎn),為了徹底治愈丙酮酸激酶缺乏性貧血,醫(yī)院血液科副主任醫(yī)師何飛同患兒父母商量后,決定給佳佳進(jìn)行造血干細(xì)胞移植術(shù)。

經(jīng)過(guò)六個(gè)月的等待,佳佳在中華骨髓庫(kù)找到了HLA9/10相合(10個(gè)位點(diǎn)中有9個(gè)是相合的)干細(xì)胞供者,但供者為RH陽(yáng)性血型。這意味著移植過(guò)程中易出現(xiàn)溶血現(xiàn)象,將加大移植難度。

為保障患兒用血,江西省兒童醫(yī)院向江西省血液中心匯報(bào)了佳佳的相關(guān)情況。江西省血液中心通過(guò)抽取稀有血型檔案庫(kù),聯(lián)系稀有血型的志愿者們,志愿者紛紛表示在患兒需要的時(shí)候進(jìn)行獻(xiàn)血。

有了血液制品的保障,何飛帶領(lǐng)手術(shù)團(tuán)隊(duì)為佳佳針對(duì)性制定了移植、護(hù)理方案及各類應(yīng)急預(yù)案,并在各方配合下為患兒進(jìn)行了干細(xì)胞移植。干細(xì)胞回輸后,佳佳出現(xiàn)膽紅素升高、血紅蛋白持續(xù)下降等急性溶血的癥狀,但經(jīng)醫(yī)護(hù)人員積極處理,其轉(zhuǎn)危為安。

通過(guò)一個(gè)多月的精準(zhǔn)治療和護(hù)理,佳佳各項(xiàng)血液指標(biāo)均恢復(fù)正常,已從移植倉(cāng)出倉(cāng),標(biāo)志著患兒的造血干細(xì)胞移植術(shù)取得成功。江西省兒童醫(yī)院稱,據(jù)查閱文獻(xiàn)和相關(guān)報(bào)道,這是江西省首例“熊貓血”非親緣造血干細(xì)胞移植手術(shù)。(完)

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